【临床经验】通过Satralizumab治疗缓解视神经脊髓炎中疼痛性强直性癫痫发作

一名35岁的日本女性在3年内经历了5次炎症发作。在她32岁时，她出现了广泛的脊髓病变(Th2-7)，并根据血清抗AQP4抗体阳性被诊断为NMOSD，33岁时，她出现了第三脑室病变和左侧视神经病变。34岁时，患者出现右侧视神经病变，C2-3颈椎病变累及脊髓背柱（图1）。在颈椎脊髓炎发作时，神经系统检查未发现虚弱，双侧上肢疼痛和振动感觉减弱，左颈部至左上肢有异位痛，还有尿功能障碍。在脊髓炎发作后大约一个月，她出现频繁的左上肢（每小时一次，视觉模拟评分10）疼痛性紧张性发作。

对于每次出现NMOSD复发，均给予急性静脉注射高剂量的甲基泼尼松龙和血浆置换治疗。尽管持续使用泼尼松龙（15-30 mg/day）和硫唑嘌呤（50-100mg/天）进行治疗，患者仍出现频繁复发。因此给予Satralizumab可预防未来 12 个月的复发（年化复发率从2.3至0次/年）。如上所述，患者在34岁的颈椎脊髓炎后出现左上肢疼痛性紧张性发作，给予卡马西平、氯硝西泮和加巴喷丁的治疗未能抑制这些癫痫发作。然而，Satralizumab单抗治疗显著缓解了她的疼痛性紧张性癫痫发作（包括疼痛的频率和程度），在Satralizumab治疗开始6个月后完全缓解（图2）。

本篇描述了一例NMOSD患者，其频繁复发和顽固性疼痛性紧张性癫痫发作在Satralizumab治疗后完全解决。抗IL-6受体抗体治疗显著减少了NMOSD的复发，一些研究报道IL-6阻断也可以抑制NMOSD的疼痛。有证据表明脊髓小胶质细胞与神经性疼痛之间存在关系。神经损伤引起小胶质细胞的激活，从而增加P2X4的表达，释放脑源性神经营养因子。这反过来又导致GABA抑制性神经元的功能障碍，由于促进脊髓背侧神经元的兴奋性突触传递而导致疼痛过敏。

疼痛性紧张性癫痫发作是指肌肉张力增加、姿势异常和四肢剧烈疼痛的阵发性发作。这些有时是由运动或感觉刺激触发的，疼痛性紧张性癫痫发作是NMOSD相对常见的症状。它们是由脊髓背柱的病变引起的，导致神经元轴突的异常兴奋。据我们所知，之前没有研究评估Satralizumab对疼痛性紧张性发作的影响。我们推测疼痛性紧张性癫痫与神经性疼痛的机制相同，并认为Satralizumab阻断IL-6会抑制小胶质细胞的激活和神经元的过度兴奋；因此，它可能对脊髓背柱病变引起的神经元轴突异常兴奋引起的疼痛性紧张性癫痫有效。

我们报告了首例NMOSD患者病例，其痛苦的强直性癫痫发作被satralizumab完全解决。IL-6阻断治疗可能是一种有效的方法治疗 NMOSD 患者的疼痛和疼痛性强直性癫痫发作，但需要进一步的系统研究。

长按识别二维码

获取视神经脊髓炎资讯

参考文献：

1.Akiyuki Uzawa 1 , Masahiro Mori 1 , Yuta Iwai 2 , Hiroki Masuda 1 and Satoshi Kuwabara .Complete Relief of Painful Tonic Seizures in Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder by Satralizumab Treatment.doi: 10.2169/internalmedicine.9036-21

版权属罕见病新进展所有，欢迎个人转发分享，其他任何媒体、网站如需转载或引用本网版权所有内容须获得授权且在醒目位置处注明“转自：罕见病新进展”。